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原发性皮肤T细胞淋巴瘤
来源:中国癌症网     点击数:     更新时间:2006-8-13  
原发性皮肤T细胞淋巴瘤  

原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL)曾称为蕈样肉芽肿(granuloma fungoid),是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴瘤。呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏。

【病因】  病因尚不明。遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。

【临床表现】  可分为红斑期、斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠。

1.红斑期  皮损无特异性,类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒。

2.斑块期  可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、界限清楚、略高起的浸润性斑块,颜色暗红至紫色,可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匍行性,颜面受累时褶皱加深形成“狮面”。

3.肿瘤期  皮损呈褐红色隆起性结节,大小、形状各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲;继发感染可伴疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者,称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。

除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌或会厌、心脏、胰腺和甲状腺,内脏受累往往在尸检时才能发现。

【组织病理】

1.红斑期  早期无特异性,常仅在真皮上部见非特异性炎症浸润,亲表皮现象(epidermotrophism)有提示作用,表现为表皮内散在单一核细胞,与周围角质形成细胞之间有一透明间隔或晕,偶可见几个单一核细胞聚集一起,周围有一晕样间隔(Pautrier微脓肿)。

2.斑块期  多数患者组织病理有诊断价值,表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓肿。真皮上部出现带状多形性细胞浸润,包括正常淋巴细胞、组织细胞、嗜酸细胞、浆细胞。与红斑期不同之处在于有些单一核细胞是异型T淋巴细胞,后者核大而深染,外形呈特征性脑回状,而且附属器上皮(特别是毛囊)也可见散在的单一核细胞浸润。

3.肿瘤期  异型T淋巴细胞浸润,可达皮下脂肪层;表皮可呈典型亲表皮性,但也可不受累,甚至在真皮上层出现无浸润带。

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