一、概述
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma ,ML)是原发于淋巴结或淋巴结外组织或器官的一种恶
性肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。根据临床和病理特点不同,ML分为两个大
类,即霍奇金病(Hodgkin disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,
NHL)。在组织病理学上,HD的恶性细胞为Reed-sternberg细胞及其变异细胞;NHL的恶性
细胞则为恶变细胞增殖(克隆增殖)形成的大量淋巴瘤细胞, 除来源于中枢淋巴瘤细胞
(胸腺内前T细胞)的T淋巴母细胞淋巴瘤及源于组织细胞的组织细胞淋巴瘤外,NHL均来
源于经抗原刺激后处于不同转化、发育阶段的T、B或非T非B淋巴细胞。因此,NHL有完全
不同于HD的病理和临床特点。HD为一单一疾病,经过合理治疗,有较好预后。NHL具有高
度异质性,由属不同病理亚型、恶性程度不同的疾病组成。
临床流行病学研究显示,我国恶性淋巴瘤具有不同与欧美国家恶性淋巴瘤的特点。 我国
HD发病率低,只占ML的10%-15%,且仅有一个发病年龄高峰在40岁,缺乏欧美国家的发病
年龄双峰,分别在20岁及70岁以后。欧美国家HD占ML40%-45%;我国T细胞淋巴瘤, 高恶
性淋巴瘤及结外NHL的发病率高,蕈样真菌病少见。ML好发于淋巴结, 但NHL有相当一部
分可原发于结外淋巴组织或器官,常见于韦氏环、胃肠道等处。 ML诊断和分型主要依靠
病理组织学检查。随着免疫学和分子生物学的发展,有关ML癌基因在诊断、 治疗和预后
中的作用得到不断认识,对ML的免疫学分型及其生物学行为有了进一步的了解, ML的免
疫学诊断显得越来越重要。有关分子水平诊断也已应用于临床。 新的病理分型方案及新
的临床病理亚型的认识为治疗、预后的判断提供了理论依据。在临床治疗上, 随着新的
药物的出现、尤其是综合治疗的发展,临床研究结果显示ML已成为可治愈的疾病。HD(
霍奇金病)与NHL(非霍奇金淋巴瘤)比较表:
临床特点 HD NHL全身症状
全身衰弱
首发部位
发展速度
扩散方式
受侵范围
纵隔病变
滑车上淋巴结
结外病变
肝受侵
脾受侵
咽淋巴环受侵
肠系膜淋巴结
胃肠道受侵
中枢神经系统
皮肤受侵
30%-35%
少见
常为淋巴结肿大
较慢
循淋巴道向邻近淋巴结扩散
常局限淋巴结
多(约50%)
少见
少见、发生较晚
少见
多见
很少
少见
很少
很少
很少
10%-15%
多见
常为结外病变
除低度恶性者外较快
呈跳跃式扩散
很少局限淋巴结且范围很广
少(<20%)除淋巴母细胞淋巴瘤
多见
多见、发生较早
多见
少见
多见
多见
多
可见
见