2.放疗 尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例,Philip(1967)报道39例单纯放疗者,其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射,照射野包括整个骨和软组织,照射剂量每周10Gy,总剂量40~50Gy,结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3~30个月,中数生存期10.4个月,Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此,多数学者主张对于尤文肉瘤放射治疗应该采用早、范围广,有时尚需做肺、脑预防性照射,因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展,CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床,能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为,照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织,以减少射线对正常组织的损伤,尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50~60Gy。肢体部肿瘤45~60Gy,其中全骨照射30~40Gy和原发肿瘤部位外加照射10~15Gy。每日照射2Gy,每周5次,放疗在5~6周内完成。为减少局部复发,有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示,高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发,相反副作用明显增加,尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道,第二肉瘤以骨肉瘤常见,其次为纤维肉瘤,发生率为1.2%~2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。
3.化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。
目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2静脉注射,1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。
因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。
综合治疗:综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:
⑴放疗加化疗:主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。
⑵手术切除加中等量放疗加化疗:只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。
⑶手术加放疗或化疗:目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。
⑷对已播散的尤文肉瘤治疗:只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。
4.中医中药 在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪。制定治疗方案。也可取得一定的疗效。