什么是神经纤维瘤病？
发表时间：2005-12-17 15:31:45 浏览次数：1796
神经纤维瘤病又称Von Recklinghausen氏病，是常染色体显性遗传的家族性疾病。分子生物学研究提示有第22号染色体长臂上的肿瘤抑制基因缺失。1990年有关人员根据神经纤维瘤病的临床病理特点将其分为I型神经纤维瘤病（NFI）型和II型神经纤维瘤病（NFII）。 I型神经纤维瘤病的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的皮肤肿瘤。还常伴有多种畸形和其他一些疾病，譬如脊柱侧凸、胫骨假关节、智力障碍、脑膜瘤、神经纤维瘤和眼的虹膜结节等，而且与神经纤维瘤病的恶性变倾向有关。II型神经纤维瘤病是中枢型神经纤维瘤病，明显的特点是双侧听神经的神经鞘瘤、脑膜瘤和脊神经背根的神经鞘瘤。